Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

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Begriff Definition
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Bei der „paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) stehen Hämolyse und Thrombosen im Vordergrund. Eine Dystonie der glatten Muskulatur führt zu Symptomen wie Ösophagusspasmen, Dysphagie und Abdominalkoliken. Es kann zu einer Insuffizienz des Knochenmarkes kommen. Der Hämolyse liegt eine gestörte Hemmung des Komplementsystems zu Grunde.