Bei dieser Erkrankung sind die neutrophilen Granulozyten (siehe Neutropenie) vorhanden, aber sie arbeiten nicht richtig. Ihre Fähigkeit, Krankheitserreger abzutöten, ist defekt. Dies resultiert, ähnlich wie bei einem Mangel an neutrophilen Granulozyten, in schweren bakteriellen Infektionen der Haut und weiterer Organe. Auch die Abwehr gegen Pilze ist gestört. Der Begriff „septisch" leitet sich übrigens vom Wort „Sepsis" ab – Sepsis wird umgangssprachlich als „Blutvergiftung" bezeichnet. Darüber hinaus entstehen bei der Septischen Granulomatose knotenartige Gewebsneubildungen (sogenannte Granulome, daher die Bezeichnung des Immundefektes als „Granulomatose"). Diese können zu Verengungen z. B. an den Harnleitern oder der Speiseröhre führen.

Vererbung: X-chromosomal.

Therapeutisch werden Medikamente gegen Bakterien und Pilzinfektionen (Antibiotika, Antimykotika) – auch zur Prophylaxe – verabreicht. Darüber hinaus werden teils Interferone (IFN γ), bei Granulomen Steroide (Kortison) eingesetzt. Eventuell kann eine Stammzelltransplantation infrage kommen.

Weitere Informationen unter:

Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie (API): http://www.kinderimmunologie.de/cms/CGD.143.0.html

Immundefektzentrum der Charité (ICC), Berlin: http://www.immundefekt.de/linfo_sg.shtml