Bei dieser Erkrankung ist die Abwehr gegen bestimmte Arten von Bakterien gestört, die sogenannten Mykobakterien, zu denen auch die Erreger der Tuberkulose gehören. Sie können die verschiedenen Organe des Körpers und die Knochen befallen und zu schweren Infektionen führen. Einige Patienten sind zusätzlich besonders anfällig für Infektionen mit Salmonellen oder gegen ein bestimmtes Virus (Herpes-simplex-Virus). Die Ursache für die Erkrankung liegt in einer Störung der Kommunikation zwischen Zellen des Immunsystems.

Die Infektionen werden durch eine antibiotische / antimykobakterielle Therapie behandelt, eventuell werden Infektionsherde chirurgisch entfernt. In Abhängigkeit vom zugrunde liegenden Defekt kann auch die Gabe eines Interferons (IFN γ) hilfreich sein. Gegebenenfalls sollte eine Stammzelltransplantation in Erwägung gezogen werden.

Weitere Informationen unter:

Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie (API): http://www.kinderimmunologie.de/cms/Mykobakterien.144.0.html

Immundefektzentrum der Charité (ICC), Berlin: http://www.immundefekt.de/linfo_ifng.shtml