Bei diesem Immundefekt ist die Produktion der Immunglobuline gestört, sodass die Spiegel im Blut sehr niedrig sind (die Vorsilbe „A-" bedeutet „keine"). Die X-chromosomal vererbte Form wird auch als Morbus Bruton bezeichnet. Die Ursache liegt im Fehlen der B-Zellen, die sich beim Gesunden zu immunglobulinproduzierenden Plasmazellen weiterentwickeln. Die Patienten leiden unter häufigen Infektionen von Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Bronchien und Lunge. Zusätzliche sind schwere Infektionen wie Sepsis (Blutvergiftung), Entzündungen der Knochen, Gelenke, Hirnhäute und des Gehirns möglich.

Vererbung: X-chromosomal oder autosomal-rezessiv.

Die Therapie besteht in der Gabe von Immunglobulinen.

Weitere Informationen unter:

Immundefektzentrum der Charité (ICC), Berlin: http://www.immundefekt.de/linfo_a.shtml